文|每日人物社
這個冬天，原本并不為人熟知的藥物——丙種球蛋白的熱度猛升。隨著新冠感染高峰的來臨，在各種傳言和并不統(tǒng)一的診療方案背后，丙種球蛋白正遭到搶購。醫(yī)院里600元左右一支的丙種球蛋白，價格甚至漲了約5倍。
丙種球蛋白一支難求、價格飛漲的背后，那些真正需要它延續(xù)生命的特定罕見病患者，正面臨斷藥危機。
文 | 馬延君
編輯 | 易方興
運營 | 栗子
被爭搶的丙球
1月5日凌晨，注射了18瓶丙種球蛋白的喬健，拄著拐杖，一步一停地挪回臥室，一進房間，他就趴倒在床上。
進入體內(nèi)的丙種球蛋白正在發(fā)揮作用——他關(guān)節(jié)撕裂般的疼痛減輕了。
在過去28年的人生里，喬健已經(jīng)靜脈注射了超2000支丙種球蛋白。他先天患有“x-連鎖無丙種球蛋白血癥”，由于身體無法合成免疫球蛋白，在細菌和病毒的戰(zhàn)場里，他像一個沒有盔甲的士兵。
從小到大，肺炎、中耳炎、鼻竇炎、滑膜炎、結(jié)膜炎……各種炎癥，他得了一個遍。最嚴重的是關(guān)節(jié)炎，這種疼痛，像是“骨折后骨頭扎進肉里”。在陸續(xù)經(jīng)歷18次骨科手術(shù)后，他終于能勉強依靠拐杖行走。
疼痛和感染，已經(jīng)成為他生命的一部分。
丙種球蛋白，全稱是“靜脈注射用人血免疫丙種球蛋白”，它從健康人的血液中提取，通常被裝在50ml玻璃瓶中，一支僅有食指長度。從微觀的角度來說，它是外界支援免疫系統(tǒng)的“雇傭軍”。
人體內(nèi)，一共有五種免疫球蛋白，其中，血液里最豐富的是“免疫球蛋白G”，這類球蛋白又被稱為“丙球”。簡單來說，如果你把病毒想象成一個希望入侵細胞的電鉆，那么丙球就可以套在電鉆鉆頭上，讓這個電鉆失去能力。
殘酷的是，對喬健和數(shù)以萬計的免疫缺陷病患者來說，由于注射的丙種球蛋白會被人體在一個月后代謝掉，所以，他們只能依靠每個月注射它來續(xù)命。
但在這個冬天，喬健突然發(fā)現(xiàn)“續(xù)命藥”買不到了。他在網(wǎng)上看到許多人說，為防新冠感染要囤積丙球，他又看到，武漢的病友在群里求助：“醫(yī)院沒有丙球了?！痹谶^去，由于關(guān)節(jié)疼痛，他連去不去衛(wèi)生間都要猶豫。但當時，他立馬抄起拐杖，把自己挪到廚房，數(shù)了數(shù)冰箱里還有多少支丙球。
“還剩30支，只夠再輸液兩次了”。他趕緊發(fā)動全家人，打聽在哪兒還能買到丙球。
在杭州，同樣身患“x-連鎖無丙種球蛋白血癥”的10歲患者力力，他的媽媽黃盈，也在到處尋找丙球。
過去七八年，杭州沒有遭遇過丙球緊缺。也正因為如此，依靠著給兒子每個月打10瓶丙球，她的兒子才能“像普通孩子一樣成長”。對黃盈來說，這是“天上下刀子也阻止不了的頭等大事”?，F(xiàn)在，她慌了。
然而，一個殘酷的現(xiàn)實是，與罕見病人“搶”丙球的，是新冠患者。
在罕見病患者憂慮丙球的同一時間，合肥的張佳琪，也在為72歲的外公，一位新冠重癥患者四處尋找丙球。
為了避免感染，家人每天把消毒過的食材、生活用品放在外公家門口，甚至不敢開門見上一面。但12月20日，外公還是感染了新冠。張佳琪跟外公感情很深。小時候，每年寒暑假都是在外公家度過，她聽說外公感染了，當時還不知道嚴不嚴重，一下就哭了。
張佳琪說，外公肺本就不好，作為曾經(jīng)的礦業(yè)技術(shù)人員，由于長年下礦，落下了肺病，氣管里經(jīng)常會發(fā)出“呼嚕呼?！钡捻懧?。這次新冠，外公癥狀比家里其他人都重，高燒持續(xù)不退，血氧時高時低。
一周后，外公病情突然加重，張著嘴卻無法發(fā)出聲音，于是趕緊送急診，CT顯示，老人的雙肺感染60%。在搶救室吸氧期間，張佳琪搜索到丙球?qū)χ委熡杏?，跑去詢問醫(yī)生，醫(yī)生告訴她，“可以打，但醫(yī)院已經(jīng)沒貨了”。
接下來，張佳琪和父親立刻開車，滿合肥地找丙球。為了節(jié)省時間，每到一家藥店，父親把車停在路邊，張佳琪沖下車就跑去藥店問，如果沒貨，再去下一家。
跑了一整天，外公也在搶救室熬了一整天，父女倆終于在一家不起眼的小藥店找到了丙球，一瓶已經(jīng)漲到了2700塊。店員本想解釋一下漲價原因：“現(xiàn)在到處都……”
話還沒說完，父親就趕緊打斷他：“十瓶！買，買！”
▲ 圖 / 《我不是藥神》
續(xù)命之藥
賴以為生多年，喬健對丙球太熟悉了。他解釋起丙球緊缺的原因：“丙球的原料是血漿，現(xiàn)在獻血的人少，各地血庫都是緊張狀態(tài)，而且丙球制作周期長，血漿需要封存約6個月，避免艾滋病、乙肝等疾病的窗口期，再加上國內(nèi)只有十幾家公司能生產(chǎn)丙球，產(chǎn)量很難短時間提升?！?/p>
說到這里，喬健的聲音明顯低落下來，“年后獻血的人或許多些，但也不確定什么時候才能緩解丙球緊缺的問題”，談到打不上丙球怎么辦，他脫口而出：“我真的，想都不敢想?！?/p>
6個月大時，喬健得過一次肺炎，從那以后，他的人生再也沒有離開醫(yī)院。上小學時，他頭疼得厲害，父親帶他到北京拍頭部CT，還不懂事的喬健只覺得新奇，他舉著CT片子，興高采烈地向父親展示，“你看，小孩的頭骨好像一只小狗！”
也是自兒時開始，喬健需要不時注射丙球，“生病時打上藥，癥狀立刻緩解很多”。但相應的，這也給這個家庭背上了沉重的經(jīng)濟負擔。高中時期，由于丙球尚未進入醫(yī)保報銷名錄，打一次要幾千塊錢，有些親戚經(jīng)常責備他“嬌氣、懶、不愛鍛煉”，說“你也不能光靠丙球活著”。
這讓喬健對丙球變得抵觸，“每次輸丙球都頂著壓力”。但父母不這么想，父母一定要救下他。
2016年，臨近大學畢業(yè)，關(guān)節(jié)炎又毫無征兆地侵襲到了喬健身上，最嚴重時“就像全身骨折，床稍微一晃，我都疼得受不了”，醫(yī)生給他注射了癌癥患者緩解劇痛常用的杜冷丁，但疼痛依然沒有減輕。
輾轉(zhuǎn)求醫(yī)兩年，最終通過基因檢測，喬健確診“x-連鎖無丙種球蛋白血癥”，忍了多年的委屈終于得到釋放。確診后，喬健腦海里最先冒出來的想法是，“終于自證清白了，我根本不是懶”。
在醫(yī)生的指導下，他開始規(guī)律地每月注射18支丙球?！按蜥樅?，身上還是會疼，但是可以忍受的程度，能讓我每晚睡幾個小時好覺”，而由于細菌感染造成的各種病癥也大大減少。只是，由于確診晚，關(guān)節(jié)炎造成的損害已不可逆，喬健又陸續(xù)做了18次骨關(guān)節(jié)置換、清創(chuàng)等大大小小的手術(shù)。
上一次骨科手術(shù)剛剛做完兩個月，喬健還無法正常生活，如今他只能待在家中，依靠父母照顧。窗口望出去，是小區(qū)亂糟糟的垃圾桶，狹小的房間里只有一個衣柜、一張床、一個可移動書桌。由于行動不便，他已經(jīng)很久沒有出門。
偶爾，他會聽點音樂。只是最近這段時間，房間已經(jīng)安靜很久，他看過人們搶購連花清瘟、布洛芬、血氧儀的新聞，“不知道為什么小眾的丙球突然被選中了，想到隨時可能用完的丙球，每天晚上都睡不著”。
他會在凌晨2、3點回復網(wǎng)友，勸說他們，“如果不是真的急需，不要囤丙球，尤其不要找黃牛，安全性沒有保障，價格還會越炒越高”，這是他唯一能想到的自救方式。
▲ 喬健正在靜脈注射丙種球蛋白。圖 / 受訪者提供
在“丙球焦慮”下，罕見病患者們續(xù)命的另一個方式，就是盡量的少與外界接觸。
在杭州的黃盈，很久沒帶10歲的兒子出門了。盡管確診了罕見病，但由于發(fā)現(xiàn)得早，丙球保障了兒子正常成長，“我不說，你都看不出來他患病”。
孩子正是活潑好動的年紀，以前黃盈和丈夫經(jīng)常帶兒子去公園、西湖邊玩耍，鼓勵他嘗試各種體育運動，黃盈也是中國原發(fā)性免疫缺陷患者公益組織“PID加油寶貝關(guān)愛中心”的骨干志愿者，她會帶兒子一起參與志愿活動，希望他從小以平常心接受自己的病癥。
只是這段時間，考慮到新冠感染風險，她只敢在晚上沒人時，帶孩子到小區(qū)里走走?！叭绻聜€月打不上丙球，我只能讓他待在家里，沒有免疫力的保護，他出門就像裸奔”。她不敢深想這種假設，害怕兒子的世界真的坍塌到只剩一個房間。
只是，在生存和死亡面前，所有的人都會本能地抓住身邊的一切東西。從這個意義上，除了罕見病患者之外，對很多新冠患者來說，在他們有限的認知里，也把丙球當成了唯一的“續(xù)命藥”。
兩周前，張安國56歲的弟媳確診新冠，咳嗽、發(fā)燒了半個月，CT檢查，感染程度為15%到20%。醫(yī)生建議可以輸些丙球，提高免疫力，全家人立刻開始四處尋找，但武漢的丙球早已“一藥難求”，原本輕易不愿求人的他，給能想到的朋友挨個兒打了電話。
“原價5、600元的丙球漲到1000多元，沒買，后來眼睜睜地看著它漲到1500元、2300元甚至更高，實在太離譜。”在尋找丙球的過程中，一位醫(yī)藥公司的老朋友告訴張安國，丙球的主要作用是增強免疫力，“其他免疫增強劑的種類也有很多，不用高價買丙球”。
張安國這才稍微松了口氣：“剛開始不了解藥理、藥性，聽醫(yī)生說要用丙球，又買不到，只覺得沒有這藥就要死人了?！?/p>
緊缺的背后
更為糟糕的是，丙球的暴漲，讓一些人看到了從中賺錢的機會，比如醫(yī)藥黃牛群體。
這些天，喬健見識了太多黃牛。判斷咨詢者是黃牛還是急需用藥的人，喬健有一套標準，“我會讓他們發(fā)語音，如果對方語氣很急切，一直在說病癥，那他應該是患者家屬，但如果對方只關(guān)心價格，那他大概率是黃?！?。
這些天，他不?；貜途W(wǎng)友信息，一方面，是為了分散對疼痛的注意力，另一方面，也是為了自救和救人。
他也在網(wǎng)絡上指責過企圖推銷丙球的黃牛，對方發(fā)來私信，言語直白：“我也上有老下有小，你為什么斷我財路？”
他想了想，回復道：“如果有一天丙球被炒到5000元一支，你的錢只夠救媽媽或者孩子，你要放棄一個人，你怎么選？”
對方?jīng)]有回答。
冰箱里，他有30瓶留給自己的丙球，他甚至想，如果網(wǎng)上真的有人特別需要它來救命，他也愿意提供出一部分?！耙悄軒偷揭粋€患者就好了?！?/p>
但人心難料。前段時間，有一位同城的新冠患者家屬給他發(fā)來檢測單，看到單子上免疫數(shù)據(jù)特別低，喬健于心不忍，“他的父親年紀大了，聽他聲音真的很著急，我說，要不然先把我的藥拿給你應急，你把藥錢給我，我還有一個月的時間想辦法買藥”。
那時，市面上一瓶丙球的價格已經(jīng)漲到了2200元，他準備按市場價勻給對方救急。實際上，他說這話時，心里也是打鼓的，他覺得一個月后，丙球的價格會漲得更貴。
結(jié)果，對方選擇向他砍價，問他“1800元行不行”。喬健感到寒心，他沒再說下去，只是在社交平臺上更新了帖子——“不要再找我要藥了，也別道德綁架我，我也只是一個普通人，甚至很努力才能成為普通人?！?/p>
▲ 喬健家中儲備的丙種球蛋白。圖 / 受訪者提供
某種程度上，丙球的生產(chǎn)企業(yè)，也在面臨著一場沒有事先準備好的供需戰(zhàn)爭。對于丙球一藥難求的困境，多家丙球生產(chǎn)企業(yè)的上市公司均進行了表態(tài)，承認了供應偏緊的現(xiàn)狀。比如，生物制品公司“博暉創(chuàng)新”在1月4日曾公開發(fā)聲，公司人免疫球蛋白和靜注人免疫球蛋白產(chǎn)品，目前供求關(guān)系正處于“緊平衡”狀態(tài)。意思就是雖然暫時還能平衡，但也比較緊張。目前，多家公司正在全力排產(chǎn)，增加供應。
但是，也有一位代理過球蛋白的渠道商對第一財經(jīng)透露，新冠疫情出現(xiàn)前，丙球在中國的使用率并不高，由于血液原料供應緊張，生產(chǎn)難度大，企業(yè)短期內(nèi)擴產(chǎn)并不容易。
在這種不確定下，就連罕見病患者們，有的也在準備開始囤一些丙球。
幾天前，在家中談起丙球，杭州的黃盈和丈夫有了分歧，黃盈主張“還是找些丙球備著”，丈夫顧慮“丙球儲存難，找來怎么放也是問題”。丙球需儲存在2到8攝氏度的醫(yī)用冰箱中，低溫會失效，高溫會變質(zhì)?！包S牛在網(wǎng)上發(fā)視頻，一兜兜丙球放在地上，運輸就用幾個冰袋，真的心疼死了，十支丙球就能救孩子一個月的命啊?！?/p>
就在夫妻討論時，兒子悄悄湊過來，小聲說道：“媽媽我們還是藏些丙球在家里吧，沒有丙球，我怎么辦呀？”
黃盈的心一下被揪緊了，兒子確診前常常因感染發(fā)燒，小小的身體燒得滾燙，她幾次覺得孩子可能撐不下去了，一家人好不容易重建的生活，眼看又要失序。
黃盈也看到了病友群中的發(fā)言，有人很消沉：“本來打丙球，孩子正常生活，醫(yī)保報銷完，每月一千多的花銷也能承受，現(xiàn)在感覺到了饑荒年代，吃了上頓沒下頓?！毖哉Z的安慰很難起效，PID加油寶貝關(guān)愛中心發(fā)起了“中國原發(fā)性免疫缺陷病患者丙球使用可及性”調(diào)查，截至目前，參與問卷調(diào)查的182名患者中，有58%的患者在丙球治療中受到了嚴重影響。
“或許我們只是很小一批人，但很小一批人也不能被放棄啊?！睘榱吮Ｕ嫌盟?，黃盈和志愿者們組織群友聯(lián)系當?shù)蒯t(yī)生說明情況，“很多非免疫科醫(yī)生不了解情況，給非危重癥新冠患者開了丙球處方，實際上WHO在2021年的基本藥品目錄中，早已將原發(fā)性免疫缺陷病患者列入丙球使用的首要人群?！?/p>
事實上，就連新冠感染后是否應該用丙球，也存在爭議，并未形成一個統(tǒng)一的意見。近日來，各大醫(yī)院相繼發(fā)布最新的新冠診治方案，其中，北京協(xié)和醫(yī)院1月3日發(fā)布的“基層方案”，將人免疫球蛋白（其中包括丙種球蛋白）納入重型、危重型患者治療推薦；而中日友好醫(yī)院、瑞金醫(yī)院未將其納入推薦；中華醫(yī)學會、中國醫(yī)師協(xié)會則明確指出“不推薦”。
而且，1月6日我國最新發(fā)布了“第十版新冠感染診療方案”，在此方案的藥物推薦中，只提到了可以“靜脈注射COVID-19人免疫球蛋白”，并未提及丙球。這種“COVID-19人免疫球蛋白”，是專門從感染新冠后恢復期的人血漿中提取的，與丙球不是一回事。
活下去
1月5日晚間，喬健正為丙球發(fā)愁時，忽然看到病友群里一位武漢的病友發(fā)來信息，還有十幾支丙球，可以原價賣給患者。
他還在猶豫，武漢太遠了，丙球很難運輸，而且十幾支只夠撐一個月，特意跑一趟花銷太大，看到消息的父親卻已經(jīng)做好打算，在客廳興奮地喊著：“我明天就坐飛機去拿?！?/p>
喬健心里有些不是滋味，7年來，家里為了給他治病、做手術(shù)已經(jīng)賣了兩套房子，前后花費200多萬，原本的小康家庭，現(xiàn)在只能借住親戚的房子。
2016年賣房時，父母沒有與他商量，但“昨天還交不上的住院費，今天突然就交上了，我想想也就明白了”，那時他才知道“人在真正悲傷時，是沒有表情的，哭不出來，也說不出話”。
每次手術(shù)結(jié)束后的第一個夜晚，都是喬健最難熬的時刻，“一邊輸血，一邊流血，身體好像變成了一個泵，傷口疼到整夜睡不著”，但想到父母的付出——初中時他的免疫球蛋白指標幾乎為零，醫(yī)生猜測他一定又瘦又小，但面診時醫(yī)生才發(fā)現(xiàn)，父母無微不至的照顧，讓他發(fā)育得和正常孩子沒有區(qū)別，“為了他們，再難熬也得好好活著”。
作為兒子的病友，杭州的黃盈早就了解喬健的身體狀況，無比惋惜，“他是個很聰明的孩子，要是早點確診，用上丙球，不會發(fā)展到現(xiàn)在這種程度”。
她認識一位上海的病友，很小的孩子得了關(guān)節(jié)炎，被醫(yī)生診斷，只能手術(shù)，以后坐輪椅了。病友本已認命，但一次偶然的機會，做了基因檢測，確診原發(fā)性免疫缺陷，進行丙球治療后，孩子的疾病得到控制，生存質(zhì)量大大提高。
“我們一直在做科普工作，希望更多醫(yī)生、患者了解這種罕見病，盡早治療，按照美國原發(fā)性免疫缺陷患者的數(shù)據(jù)推算，目前國內(nèi)約有230萬原發(fā)性免疫缺陷病患者”，而黃盈所在的病友群僅有1400多人，“肯定還有更多的患者來不及確診，就會在一次次感染中夭折”。
原本病友群中不允許討論丙球買賣，黃盈說：“我們了解到血液制品是不可以私人買賣的，但現(xiàn)在無藥可用的狀態(tài)下，為了保障治療，有些患者只能鋌而走險，私下購買丙球?！泵刻?，群里都被求藥的信息刷屏，如果兒子真的斷藥，“我也只能找渠道花高價買藥，再大的風險只能自己承擔”。
如果不是因為這次丙球緊缺，不會有人注意到這些原發(fā)性免疫缺陷患者。而需要丙球的患者，也并非只有這一種疾病。華科大同濟醫(yī)學院附屬協(xié)和醫(yī)院的麻醉科醫(yī)師凌楚眠，就在近期公開提醒：除此之外，還有神經(jīng)內(nèi)科、免疫科和血液科的很多人，包括但不限于川崎病、吉蘭巴雷綜合征、脫髓鞘疾病、原發(fā)性血小板減少性紫癜等等疾病的患者們，他們都在等待丙球來救命。
“我都不知道，還有人也這么需要丙球。”聽到原發(fā)性免疫缺陷患者面臨的斷藥困境后，給外公找丙球的張佳琪，說完這句后，是短暫的沉默。在輸過兩次丙球，并按醫(yī)生指導使用過巴瑞替尼等藥物后，張佳琪的外公已于1月3日出院。
而另一個新冠的肺炎感染者，張安國的弟媳，雖然最后還是沒能買到丙球，但也逐漸康復了，目前已經(jīng)恢復正常上班。
在這樣的困局中，所有人在命運面前都感到了深深的無力感。很多人唯一能做的，就是被動等待轉(zhuǎn)機的出現(xiàn)。
正如喬健自己。知道自己得了罕見病后，他衡量時間的刻度變成了一年?！霸诒本┳≡旱谝荒晗胫?，明年夏天能出門看柳絮就好了，第二年住院，沒看成柳絮，想著要是明年夏天能出門看蟬就好了。”北京的夏天，熱鬧的蟬鳴，是他在家鄉(xiāng)很少聽到的聲響。
“第三年住院，還是沒看成，想著要是明年夏天，能看醫(yī)院池子里的魚就好了。”到了第四年住院前，喬健在魚池旁待了整個上午，甚至錯過了辦理手續(xù)的時間，那是他難得的，遇見夏天的時刻。那年夏天，父親還特意抓來一只大大的知了，用紗布包著，遞到他手上，彌補他的遺憾。
今年冬天，喬健本想著，還有兩次手術(shù)要做，幸運的話，或許就可以擺脫拐杖，等明年夏天，說不定可以去看看大海。但丙球的突然緊缺，將他的時間刻度猛然拉回了一個月。
那個武漢病友的藥，最終還是被同城的患者買走了。喬健沒能買到。他想：“或許那個人更著急，我還有時間?！?那個晚上，當?shù)蒯t(yī)生在丙球預約群里告知，“醫(yī)院已經(jīng)沒有丙球了”。群里，有個大約5歲的小孩，第二天就急需打丙球。
他決定，要是那個小孩還最終找不到丙球，就把自己的藥先借他應急，因為“有個大哥哥愿意幫助他，他就不用數(shù)著一個個夏天啦”。
（文中受訪者均為化名）
每人互動你怎么看罕見病患者面臨斷藥危機？